Глава
3. Врожденная кривошея
Об
этом явлении мы много и подробно рассказывали в разделе процедур осмотра. Об
установочной кривошее дополнительно сказать нам нечего – эта проблема разрешается
вообще самостоятельно через несколько недель после рождения. А вот о
сухожильно - мышечной есть что
дополнить.
Напомним,
что причиной развития сухожильно – мышечной кривошеи является диспластическое
поражение брюшка кивательной мышцы. На ней в возрасте около 4 - 6 месяцев
формируется плотный шарик, который легко обнаруживается пальцами. Мышца
постепенно сморщивается, укорачивается и вызывает поворот головы в
противоположную сторону. Сухожильно – мышечная кривошея не проявляется сразу
после рождения! Это важный момент, который нужно помнить самому и объяснять
родителям.
Диагностика
сухожильно – мышечной кривошеи предельно проста. В последнее время вдруг
выяснилось, что для этого требуется сонография. Но мы ещё не достигли такого
совершенства и диагностируем кривошею простым осмотром и пальпацией. Хотя не
спорим, что сонограммы поражённой мышцы выглядят эффектно: определяется
усиление эхоплотности мышцы (она более светлая по сравнению с нормальной),
узелок выглядит как светлое округлое образование, иногда даже с формированием
ультразвукового «колодца» под ним. А вот назначать рентгенографию шейного
отдела позвоночника этим детям надо - не
для того, чтобы подтвердить диагноз, а для того, чтобы исключить костные
причины кривошеи.
При
своевременном выявлении и адекватном лечении сухожильно – мышечной кривошеи
проблема постепенно разрешается и к возрасту года – полутора лет практически
незаметна. Лечение состоит в настойчивом и частом повороте головы в сторону
пораженной мышцы, что вызывает её растяжение. Вы помните, что при мышечной
дисплазии укорочение мышцы может быть предотвращено только достаточным её
растяжением. Для этого следует добиваться максимального поворота головы в
сторону: чтобы подбородок коснулся надплечья. Издавна рекомендуется назначать
электрофорез лидазы или иодида калия на область брюшка пораженной кивательной
мышцы: курс 10 процедур, интервал 3 месяца между курсами. Сколько продолжать? –
Не менее года, можно и больше. Сейчас практически повсеместно продаются подушки
для детей с кривошеей. Её можно и нужно использовать, но помните, что это
сугубо вспомогательное лечение. Основное лечение – это труд и упорство
родителей. Напомним еще раз, что массаж при кривошее не только бесполезен, но и
вреден.
В
первой половине 20 века и раньше для лечения сухожильно – мышечной и
установочной кривошеи применяли метод редрессации. Ребенка фиксировали за плечи и несколько раз
с силой полностью поворачивали его голову вправо и влево. Некоторые земские
лекари делали это особенно лихо: брали ребенка за туловище, переворачивали вниз
головой, которую зажимали между своими коленями и делали несколько поворотов
туловища вправо – влево. Эффект от подобных мероприятий был хороший, метод редрессации описывается в книгах 1950 –
60х годов, правда, уже в рамках осуждения как неоправданно опасный. Интересно, что этот прием в настоящее время
широко распространен в арсенале «костоправов». Что тут можно сказать? - Не используйте подобные методы сами и не
давайте это делать другим.
Крайне
редко бывает так, что даже пунктуальное консервативное лечение не помогает или
помогает недостаточно. Иногда мы сталкиваемся с детьми 2-3 лет с запущенной
кривошеей. Как правило, это выходцы из социально опасной среды. В этом случае
появляются показания к оперативному лечению.
Оперативное
лечение сухожильно – мышечной кривошеи может быть предпринято не раньше 3-х
летнего возраста. До этого проводятся курсы консервативного лечения вне
зависимости от его результата. Если ребенку с впервые выявленным заболеванием 3
года и больше, он все равно должен вначале получать консервативное лечение на
протяжении не менее полугода в рамках предоперационной подготовки.
Операция
при сухожильно – мышечной кривошее может выполняться разными способами.
Наиболее прост и надёжен метод Микулича. При помощи горизонтального разреза
кожи, выполняемого на 2 см. выше ключицы, обнажаются ножки и брюшко пораженной
мышцы, которые тупо выделяют из окружающих тканей. На брюшке двумя зажимами
выделяют фрагмет длиной 2-3 см. и по краям зажимов резецируют его. Края
кивательной мышцы рыхло обшивают обвивным швом, не снимая зажимов. Затем зажимы
снимают, каждый шов подтягивают и
завязывают. Если этого не сделать, то может начаться достаточно сильное
кровотечение из срезов мышцы. Поверхностную фасцию, которая лежит за
резецированным участком, разволокняют при помощи анатомических пинцетов. Рану
послойно ушивают. Да, операция несложная, но помните, что позади кивательной
мышцы лежат наружная сонная артерия , яремная вена и блуждающий нерв,
повреждение которых может иметь катастрофические последствия.
В
1960-70 годы большинство отечественных руководств предлагали различные методики
удлиннения кивательной мышцы. Но в настоящее время этими способами не
пользуются.
После
операции больному накладывается воротник Шанца на 30 дней. После истечения
этого срока проводят такое же консервативное лечение, как и до операции вплоть
до достижения хорошего результата.
Кроме
сухожильно – мышечной кривошеи очень редко можно столкнуться с другими её
видами: дерматогенной и десмогенной (костной). Дерматогенная кривошея не
составляет трудностей в диагностике, потому что причина её связана с поражением
кожи, например, обширными рубцами.
Десмогенная
(костная) кривошея может быть связана с синдромом Клиппеля – Фейля. Это очень
редкая врожденная аномалия шейного отдела позвоночника, которая проявляется в
двух возможных вариантах:
1.
Уменьшение количества шейных позвонков до 2-4 и недоразвитие их дужек с
формированием широкой spina
bifida.
2.
Сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, сращение нижележащих
шейных позвонков между собой и дополнительные ребра, отходящие от шейного
отдела позвоночника.
Причинами
костной кривошеи также могут быть дополнительные позвонки, полупозвонки шейного
отдела позвоночника.
Аномалия
обнаруживается сразу после рождения: у ребенка может быть короткая шея,
создающая впечатление об её отсутсвии, может быть ригидный (неподвижный) шейный
отдел позвоночника, асимметрия в дельтовидной и надключичной областях. Голова
обычно в той или иной мере повёрнута в сторону, хотя может быть и в обычном
положении. Десмогенная кривошея видна сразу и хорошо, перепутать её с
сухожильно – мышечной не получится. Лечение этих детей крайне затруднительно и
в большинстве случаев оно паллиативное.