Глава 21. Некоторые опухоли костей

Вопрос опухолей костей у детей очень сложен и обширен. В рамках учебника раскрывать его в достаточном объеме мы сочли нецелесообразным из – за очень большого объема специфической информации, что может отвлечь внимание читателя от других не менее важных разделов. Потому мы кратко познакомим вас с наиболее часто встречающимися костными опухолями у детей и этим ограничимся.

Остеома

Доброкачественная опухоль из костной ткани. Представляет собой холмообразный «нарост» на поверхности тела кости. Локализуется преимущественно в метаэпифизарных зонах длинных трубчатых костей, хотя могут развиваться и на костях таза, и на костях основания черепа – в любом месте, где кость покрыта надкостницей. Остеомы нужно дифференцировать с костно – хрящевыми экзостозами. Ориентируются на разницу в форме, локализации (остеома может поражать кость в любом месте, тогда как экзостозы привязаны к метаэпифизарным зонам) и возрасте больных (формирование и рост экзостозов у детей 15 лет и старше невозможны). Клинические проявления остеомы минимальные или отсутствуют, большое их количество обнаруживается случайно. Иногда больные могут сами нащупать остеому в местах, где покрытие кости мягкими тканями небольшое. Крайне редко остеома может вызвать боли из – за избыточного давления на мягкие ткани. Остеома состоит из дифференцированной костной ткани, волокна которой беспорядочно переплетаются. Они точно так же тверды, как и здоровая кость. Увеличиваются остеомы очень медленно и в какой – то момент перестают расти, что подтверждено многолетними наблюдениями за больными. Лечение остеомы заключается в её резекции до слоя губчатого вещества, особенно тщательно, с отступом около 1 сантиметра, должна быть удалена надкостница, покрывающая остеому. Мелкие остеомы можно не удалять, а периодически наблюдать 2-3 года для того, чтобы удостовериться в их мирном характере.

Остеоид - остеома и остеобластома

Это доброкачественные опухоли костей, которые обладают особенностями, особенно важными для детского специалиста: они развиваются исключительно у детей и подростков и протекают с ярко выраженным болевым синдромом.

Остеоид – остеома представляет собой маленький (не больше 2 см.) опухолевый узел в толще кости. Особенно типичны для остеоид - остеомы малый вертел, подвертельная область, нижний метафиз бедренной кости, верхний метафиз большеберцовой кости. Но типично – не значит обязательно, выше мы описывали случай остеоид – остеомы дужки позвонка. Узел состоит из обильно васкуляризованной рыхлой ткани вишнёвого цвета, в которой нет костных элементов. Опухоль обладает очень сильным локальным воздействием на окружающие ткани, вызывая в них реактивное костеобразование. Это же воздействие вызывает и сильные боли.

Клиника остеоид – остеомы начинается с тупых, ноющих болей, которые соответствуют локализации опухоли. Особенно сильны боли ночью, многие дети не могут из – за них спать. Боли легко купируются простыми обезболивающими препаратами (аспирин, парацетамол и пр.) – это важный диагностический признак. При рентгеновском обследовании зоны болей находят обширный остеосклероз, наслоения костной ткани вокруг опухоли часто формируют волнообразный или слоистый рисунок. Сама же опухоль на снимке заметна слабо – при детальном анализе в середине остеосклеротических масс замечают округлое просветление, которое называют опухолевое гнездо. Собственно, это и есть остеоид - остеома, а впечатляющая картина вокруг лишь её последствия. Иногда опухолевое гнездо практически не определяется. В диагностике остеоид – остеомы чрезвычайно важна и однозначно показана рентгеновская томография: она позволяет уверенно выявить опухолевый очаг, оценить его форму, размеры и детально разработать план удаления. Остеоид – остеома не является редким заболеванием: в практической работе мы встречаемся с ней 1-2 раза в год, а то и чаще.

Остеобластома представляет собой узел из обильно васкуляризованной неоссифицированной ткани вишнёвого цвета, микроскопически аналогичной остеоид – остеоме. Узлы локализованы чаще всего в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей, крупные, вытянутой формы. В длину они могут достигать 10 см. Несмотря на микроскопическое сходство, остеобластома не обладает столь сильным, как остеоид – остеома, периферическим действием: зона остеосклероза вокруг неё не формируется, боли при ней меньше (но всегда есть!). Опухоль истончает кортикальный слой кости, иногда до полного его исчезновения - тогда узел покрыт только надкостницей. Клиническая картина подобна остеоид – остеоме, диагностика такая же. На снимках и томограммах обнаруживается рентегнопрозрачный веретеновидный узел. Если диагноз остеоид – остеомы практичеки не вызывает сомнений после выявления типичной рентгенологической картины, то быть так же уверенным в отношении остеобластомы не получится. Потому диагностику дополняют трепанобиопсией очага или операция по удалению опухоли в своем начале носит эксплоративный характер, диагноз ставится после интраоперационного гистологического исследования.

Обе опухоли подлежат радикальному удалению, техника операции зависит от локализации опухоли и её размера. Для радикального удаления остеоид – остеомы достаточно удалить опухолевый узел, костные наслоения вокруг опухолевого гнезда удалять не требуется. Ввиду небольшого размера очага и сильного разрастания костной ткани вокруг в конце операции обычно не требуется костной пластики. Псле удаления остеобластомы остаются большие дефекты кости, требующие пластического закрытия.

Остебластокластома

Это доброкачественная опухоль остеолитического характера. У детей встречается очень редко. Опухоль представляет собой узел неправильной формы, состоящий из студенистой желтой ткани, в составе которой обнаруживаются остеокласты. Опухолевая ткань разрастается и разрушает кость. Наиболее часто остеобластокластомы локализованы в костях нижних конечностей и таза. Клинические проявления при малых размерах очага минимальные или отсутствуют, у большинства больных первым проявлением болезни является патологический перелом. Он имеет небольшое, обычно угловое смещение и достаточно легко срастается. Опухоль проявляет очень большое сходство с костной кистой – это надо всегда помнить. Любой ребенок с патологическим переломом трубчатой кости на фоне костной кисты подозрителен на остеобластокластому! Подозрение разрешается по мере срастания перелома и наблюдения за рентгенологической картиной: костная киста после перелома уменьшается или перестает увеличиваться, а остеобластокластома продолжает расти. В процессе роста опухолевые узлы могут выбухать на поверхности кости под истонченным, вздутым кортикальным слоем. Остеобластокластомы могут разрушать зоны роста и проникать в эпифизы костей, чего костные кисты не могут делать. Диагностика строится на рентгенологичесеких методах исследования (снимки и томография), динамике рентгенологической картины, которя достаточно специфическая. Возможно выполнение трепанобиопсии. Лечение остеобластокластомы хирургическое и сложное ввиду необходимости удаления больших опухолевых очагов и пластики дефектов.

Хондрома

Доброкачественная опухоль из хрящевой ткани. Представляет собой узел из слабоволокнистой ткани с многочисленными хрящевыми очагами. Хондрома берет начало из нормальной хрящевой ткани - она зарождается в хрящевых зонах роста и мигрирует из них как в сторону апофизов, так и в сторону эпифизов. Иногда хондрома может не мигрировать и начать разрастаться в толще ростовой пластинки. Большинство хондром сохраняют связь (что-то типа ножки) с зоной роста. Наибольшее количество хондром обнаруживается в пястных костях и фалангах пальцев, реже поражаются крупные трубчатые кости. Хондрома очень напоминает болезнь Оллье, но, в отличие от неё, представлена одним очагом, который обнаруживает заметный рост (очаги при болезни Оллье растут очень медленно). Кроме того, болезнь Оллье не поражает эпифизов. Опухолевый узел локализован преимущественно в метафизарной зоне внутри тела кости.

В процессе роста он может разрушить кортикальный слой и начать выступать над поверхностью тела кости, прикрытый только надкостницей. Кортикальный слой кости в зоне такого выхода на поверхность прерывается. Клинические проявления хондромы заключаются в патологичеких переломах, деформации конечностей, вздутиях на пальпируемых участках костных поверхностей. Хондрома в области кисти проявляется шарообразным вздутием в области пястной кости или на пальце. Диагностика основана на рентгеновских исследованиях, в том числе в динамике. Требуется дифференциальная диагностика с болезнью Оллье на основании приведенных выше различий. Лечение хондром хирургическое – резекция кости в пределах здоровой ткани с последующей костной пластикой.

Гемангиома кости

В костях могут быть локализованы не только опухоли из костных и хрящевых тканей. В обильно васкуляризованном губчатом веществе, содержащем красный костный мозг, могут формироваться гемангиомы. Это опухоли, состоящие из расширенных, истонченных и извиных сосудов, спутанных в клубок. Опухоль растёт медленно, в какой – то момент рост вообще прекращается. Склонность опухоли к озлокачествлению низкая.

Локализация опухоли соответсвует местам, богатым красным костным мозгом: крылья подвздошных костей, грудина, метафизы больших трубчатых костей и тела позвонков. Как может себя проявлять гемангиома кости? – При локализации в крупных костях гемангиомы не приводят к каким – то проблемам и выявляются случайно. А вот при локализации в мелких костях, которыми являются позвонки, гемангиома может создать много проблем как больному, так и врачу.

Объем тела позвонка составляет около 5-20 кубических сантиметров, что зависит от локализации: чем ниже позвонок, тем он объемнее. Гемангиома растет медленно, но рост происходит в очень маленьком объеме, потому критическая потеря прочности тела позвонка наступает быстро. Происходит патологический компрессионный перелом тела позвонка. Ему могут предшествовать боли в спине, но это совсем не обязательно, перелом может произойти внезапно.

Установить диагноз по рентгенологической картине сложно: вы видите только одиночный рентгенопрозрачный очаг. Это может быть и очаг фиброзной дисплазии, и костная киста, и остеобластокластома… А вот при локализации очага в позвонке предполагать диагноз можно гораздо более уверенно: округлые рентгенонегативные очаги в телах позвонков часто являются гемангиомами. Чаще всего поражаются грудные и верхние поясничные позвонки, что составляет ещё одну подлость заболевания, потому что хирургический доступ к ним самый затруднительный. Подтвердить диагноз гемангиомы позвонка помогает МР – томография: картина гемангиомы на томограммах достаточно специфична. Подтвердить диагноз гемангиомы других локализаций помогает совокупность данных. При динамическом наблюдении опухоль растет очень медленно и в какой – то момент вообще перестаёт расти. При трепанобиопсии или пункции опухоли получают большое количество артериальной крови, что может навести на мысль о костной кисте, но нетипичная локализация опухоли отвергает такое предположение. Можно применять и МР – томографию, в этом случае она оправдана.

Лечение требуется только при гемангиомах позвонков, которые вызывают критическое ослабление прочности их тел - когда более 1/3 объема позвонка заполнено опухолью. Требуется резекция тела позвонка с костной пластикой, что осложнено локализацией очага. В тесном контакте с нижними грудными и верхними поясничными позвонками лежат магистральные сосуды и нервы, доступ к их телам связан с обширным внутригрудным вмешательством. Сейчас для этого пытаются применять лапароскопическую и торакоскопическую технику. Некоторые гемангиомы тел позвонков могут быть удалены через задний доступ при помощи операции Менара – оригинального старого метода, который был создан для удаления туберкулезных очагов, но будет применим и здесь. Кстати, о вероятности наличия в костях туберкулезных очагов и метастатических опухолей никогда не следует забывать.

Саркомы кости: остеогенная саркома и саркома Юинга

Это злокачественные опухоли, поражающие длинные трубчатые кости. Остеосаркома может встречаться у взрослых и детей, саркома Юинга – только у детей.

Остеогенная саркома зарождается в кортикальном слое, саркома Юинга в костномозговой полости. Опухолевый очаг обладает быстрым инвазивным ростом и вскоре распространяется на весь кортикальный слой поражённой кости и выходит под надкостницу. У детей опухолевый процесс не может преодолеть зону роста, потому эпифизы не поражаются. Опухоль начинает давить и раздражать надкостницу, что приводит к сильным болям. Надкостница реагирует на опухоль интенсивным костеобразованием, откладывая на её поверхности слой кости, но эти усилия тщетны, опухоль быстро прорастает его и увеличивается. Но надкостница не успокаивается, она снова откладывает слой кости по поверхности опухоли, который та опять успешно прорастает. Так повторяется много раз, в итоге опухолевый очаг представлен булавовидным утолщением на диафизе, значительно превышающим его исходную ширину.

Саркомы кости проявляются, прежде всего, болями в конечности, которые носят стойкий, непрерывный характер и плохо купируются ненаркотическими препаратами. В местах, где поверхность кости доступна пальпации, можно напать бугристое плотное образование на кости. Со временем в месте локализации саркомы возникает покраснение и отек, просматриваются расширенные подкожные сосуды. Патологические переломы при саркомах кости редки. Состояние больных, особенно детей, значительно меняется: у них поднимается температура, они становятся вялыми из – за интоксикации продуктами, выделяемыми опухолью.

Диагностика сарком кости рентгенологическая: на снимках обнаруживается деструкция участка тела кости, он окружен как бы полупрозрачной муфтой, в которой можно наблюдать слои костной ткани, которые чем – то напоминают годичные кольца дерева. На границе муфты здоровый кортикальный слой поднимается вверх в виде козырька – это типичный рентгенологический симптом саркомы кости, называемый козырьком Кодмана. По периферии опухолевого очага четко просматриваются множественыне тени, напоминающие иголочки, направленные к центру очага. Это оссифицированные сосуды опухоли. Так выглядит второй типичный рентгенологический симптом, называемый игольчатым периоститом. Дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза и лечение этих заболеваний находится вне компетенции ортопедии – всем этим занимаются онкологи, к которым больной немедленно направляется.

Мы осматривали девочку 3 лет, направленную с предварительным диагнозом реактивного артрита левого тазобедренного сустава. Два дня подряд она капризничала, плохо ела, плакала, не хотела ходить – поведение ребенка было определенно изменено. Родители замечали небольшое прихрамывание на левую ногу. Мы тоже обратили внимание на её состояние: девочка была вялая, практически не сопротивлялась осмотру. Внутренняя ротация бедер не вызывала никакой реакции, выпота в полости суставов сонографически не обнаруживалось. Назначена рентгенография таза. Полученный снимок заставил нас вздрогнуть. Вокруг левой бедренной кости, частично видимой на снимке, была слоистая муфта, вся исперещенная зловещими иголочками. В тот же день девочка была доставлена в детский онкологический центр. Впоследствии был установлен диагноз саркомы Юинга.

Оглавление